La teleangiectasia retinica, o retinite di Coats, è una malattia genetica non ereditaria piuttosto rara, spesso caratterizzata da un danno unilaterale agli occhi.
I ragazzi e gli uomini di età compresa tra 5 e 10 anni sono i più colpiti. Ma la malattia può debuttare nell'età adulta.
È caratterizzato da una formazione anormale dei vasi sanguigni della parte posteriore della retina, conduce a emorragie microscopiche croniche e complicanze secondarie: glaucoma, cataratta, ecc. Una diminuzione progressiva della visione porta a cecità irreversibile. Nei casi più gravi, può essere necessario un intervento chirurgico: enucleazione dell'occhio.
La malattia è genetica, ma non ereditata.
Nel corso dello sviluppo della malattia, la formazione dei vasi retinici posteriori viene disturbata, gli elementi del sangue insieme alle placche di colesterolo e ai macrofagi si infiltrano nel tessuto oculare attraverso le reti capillari danneggiate.
Tale effusione nella retina è molto poco assorbita, ispessisce la coroide e porta al suo lento e massiccio distacco.
Il primo segno di malattia è la visione offuscata, è particolarmente evidente se chiudi un occhio sano. Nelle fasi iniziali della malattia, un occhio sano assume il peso dell'affezione e quindi il livello generale della visione non diminuisce, ma soffre la capacità di distinguere la posizione degli oggetti rispetto allo sfondo lontano. Questo sintomo è chiamato parallasse.
Uno dei primi a rilevare un sintomo di "occhio giallo" (leucocoria). Il sintomo diventa visibile quando si fotografa un bambino con un flash. Nella foto, l'occhio affetto avrà una macchia gialla al posto della pupilla. Un colore giallastro è ottenuto mediante fotofissazione attraverso la pupilla di una parte della retina con vasi sanguigni, con la deposizione di cristalli di colesterolo e l'accumulo di essudato. Un occhio sano nell'immagine apparirà come una macchia rossa.
Con microbolli continui, il sangue scorre nelle parti inferiori dell'occhio, interrompendo la funzione visiva. Allo stesso tempo, la visione sia centrale che periferica è influenzata.
Con ulteriori progressi appaiono "mosche" negli occhi, la luce lampeggia.
Foto 1. Lo sviluppo del glaucoma secondario è uno dei sintomi della retinite di Coin nella seconda fase della malattia.
Nel caso in cui l'essudato è costantemente nell'organo della vista, il dolore negli occhi appare, aumenta la pressione oculare. Il glaucoma secondario si sviluppa.
Il ricavato della retinite delle monete in 4 fasi, ognuna delle quali è divisa in gradi A e B (questa classificazione aggiuntiva è importante per la scelta del trattamento ed è clinicamente insignificante):
La diagnosi di retinite si basa sulla raccolta di reclami, sullo studio della storia della vita e della malattia del paziente, sulla conduzione di studi oftalmologici e di studi specialistici approfonditi.
All'ammissione di policlino per chiarire la diagnosi è effettuata:
Alla fase prehospital è effettuato:
L'esame patologico del tessuto oculare mostra un restringimento non uniforme del letto vascolare, aree di assottigliamento delle pareti dei capillari e la composizione cellulare dell'essudato.
In tutte le fasi della diagnosi, questa malattia è differenziata da altre gravi patologie oculari: retinoblastoma, malattia maligna di Ilza e neoplasie maligne dell'occhio.
http://linza.guru/retinit/koatsa/Retinite Coates - una rara malattia agli occhi che è caratterizzata dallo sviluppo patologico dei vasi sanguigni della retina e causa parziale e talvolta cecità. Molto spesso, questa patologia si sviluppa nell'infanzia e nell'adolescenza, principalmente nei ragazzi, e colpisce solo un occhio.
La patologia progredisce piuttosto lentamente e porta ad una graduale perdita della vista: vi è un lento sanguinamento dai vasi colpiti nella parte posteriore della retina, con conseguente aumento della deposizione di colesterolo, danneggiando completamente la retina stessa, che alla fine esfolia.
La malattia fu descritta già nel diciannovesimo secolo: lo scienziato Coats identificò tre stadi di lesione patologica del segmento posteriore della retina, che sono accompagnati dalla trasformazione dei vasi sanguigni e dall'essudazione (escrezione inerente al processo infiammatorio) del fluido.
Per lungo tempo, la retinite è stata considerata una malattia infiammatoria, ma con uno studio più approfondito della patologia, sono state identificate altre cause - lesioni congenite simili ai tumori dei vasi della parte periferica della retina oculare. Per il momento, le ragioni esatte per lo sviluppo di questa patologia non sono state stabilite dagli scienziati.
A causa del fatto che la retinite è una malattia idiopatica, cioè, che sorge indipendentemente, indipendentemente da altre lesioni, le cause esatte dello sviluppo della patologia non possono essere stabilite in modo affidabile.
Alcuni studi indicano l'importanza nello sviluppo della malattia di elevati livelli di fibroblasti nel sangue, altri suggeriscono un difetto ereditario nei geni responsabili della struttura dei vasi oculari.
Per l'ultimo stadio di sviluppo di questa patologia, il distacco completo della retina è caratteristico, ma il più delle volte la malattia non tende a progredire rapidamente. Gravi complicazioni si verificano solo nel 20% dei casi.
Durante la diagnosi di questa malattia, ci sono diverse fasi di sviluppo della patologia, che differiscono nella gravità dei sintomi:
Uno dei primi sintomi della malattia, che dovrebbe allertare, è il cosiddetto "occhio giallo", che è chiaramente visibile nella fotografia flash. L'occhio colpito dalla retinite di Coin si illumina di giallo in ogni foto, poiché i depositi di colesterolo provocano un riflesso giallastro della luce.
Quando viene rilevato questo sintomo, soprattutto nei bambini piccoli, è necessario sottoporsi a un esame approfondito da parte di un oftalmologo che diagnostichi non solo lo sviluppo della malattia, ma anche il grado di sviluppo.
Di per sé, la malattia di Coates è indolore, quando il fluido accumulato non può fuoriuscire naturalmente dall'occhio, c'è un aumento della pressione intraoculare, che provoca lo sviluppo di un glaucoma abbastanza doloroso.
Durante il trattamento tardivo di questo processo patologico, la malattia si conclude con il completo distacco della retina e la perdita dell'occhio. La prognosi particolarmente sfavorevole è tipica dei bambini piccoli.
È nei bambini piccoli che il decorso della malattia è piuttosto difficile, i sintomi della malattia si sviluppano molto rapidamente e si verifica una crescente subatrofia del bulbo oculare.
Quando si diagnostica questa patologia, viene applicata tutta una serie di studi, che includono il consueto esame oftalmologico di un paziente, l'esame microscopico della retina e l'angiografia fluorescente.
Secondo la ricerca, il medico è determinato con la tattica del trattamento del paziente e seleziona il metodo ottimale e individuale per ciascuno.
La tattica del trattamento di questa malattia è la costante e attenta osservazione da parte del medico di tutti, anche piccoli cambiamenti che si verificano nella retina in qualsiasi fase dello sviluppo del processo patologico.
Lo scopo principale del trattamento della retinite Coates è il cambiamento patologico dei vasi sanguigni dell'occhio, la cessazione del processo di distruzione e la formazione di focolai di essudazione.
Se la malattia di Coates non viene trattata, ma semplicemente per osservare il suo decorso, nel 95% dei casi il paziente sarà completamente cieco. Sebbene ci siano stati casi noti in cui la retinite è guarita spontaneamente e tutti i focolai di essudazione si dissolvono completamente, ma anche in questi casi la visione non viene ripristinata.
Solo con il trattamento tempestivo al medico e il trattamento eseguito correttamente, è quasi possibile preservare il bulbo oculare e ripristinare la sua funzionalità.
I pazienti con malattia di Coats, in particolare i bambini piccoli, dopo un trattamento di successo devono essere costantemente monitorati da un oculista e sottoposti a esami almeno una volta ogni 3-4 mesi, poiché permane il rischio di recidive di alterazioni vascolari.
Per evitare la recidiva della malattia e lo sviluppo di complicanze essudative, tutte le patologie emergenti e le anomalie vascolari devono essere coagulate nel tempo.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.htmlRetinite essudativa esterna Cappotti descritta dall'autore nel 1908 e da tempo considerata infiammatoria. Attualmente, i dubbi sono espressi nella natura infiammatoria del processo. Tuttavia, riteniamo opportuno descriverlo in questa sezione a causa dell'importanza e della gravità della manifestazione nei bambini e del termine stesso "retinite".
La malattia è basata su una massiccia essudazione negli strati esterni della retina, così come sulle emorragie. A causa della presenza quasi costante di quest'ultimo, la retinite è anche chiamata emorragica. L'essudato e il sangue si accumulano tra la retina e l'ho-rioidea. Impregnando la retina, causano torbidità, ispessimento, distruzione (principalmente gli strati esterni), in alcuni punti - distacco.
La malattia è più comune nei bambini e negli adolescenti. I ragazzi sono malati principalmente. Di regola, un occhio è interessato. Sono descritti casi di occorrenza di retinite in bambini di età compresa tra uno e mezzo e due anni.
Ophthalmoscopically nella retina sono trovati vatoobraznye, un po 'prominiruyuschie, con confini fuzzy delle lesioni, qualche volta interrompendo le navi. I fuochi sono di solito al polo posteriore dell'occhio, vicino alla macchia gialla e alla testa del nervo ottico. Qui ci sono emorragie sparse. I fuochi assomigliano alle fasi iniziali del retinoblastoma ed è molto difficile differenziare le malattie l'una dall'altra durante questo periodo. Pertanto, i casi di enucleazione dell'occhio con retinite di Coin in connessione con la diagnosi di "retinoblastoma" sono descritti più volte.
Man mano che il processo si sviluppa, i fuochi aumentano di dimensioni, si fondono l'uno con l'altro, formando campi prominenti con contorni simili a quelli terrestri. Durante questo periodo, si osserva comunemente un esteso distacco della retina. Nel corso delle vene, si possono osservare aneurismi miliari - un segno caratteristico della retinite di Coats. Dovrebbero essere distinti dalle emorragie. Questa immagine si trova talvolta nei bambini di 7-8 anni. Il processo finisce quasi sempre con la cecità.
La malattia è complicata da cataratta, uveite, glaucoma secondario, che spesso richiede l'enucleazione dell'occhio. L'eziologia della retinite non è nota. Il trattamento non è efficace.
http://www.glazmed.ru/lib/public11/childtreat076.shtmlLa malattia del cappotto (retinite emorragica esterna della moneta) è una malattia idiopatica caratterizzata da cambiamenti polimorfici nei vasi retinici, localizzati principalmente alla periferia, e massiccia essudazione intra e subretinica.
Il primo rapporto di una malattia attualmente conosciuta con l'eponimo malattia di Coats è probabilmente scritto da W.A. Brailey (1876). Nel 1908, G. Coats ha pubblicato un rapporto in cui sono state descritte tre forme di lesioni del segmento posteriore dell'occhio, caratterizzate da cambiamenti nei vasi retinici e da essudazione marcata.
Nel secondo lavoro, apparso in stampa nel 1912, G. Coats presentò le prime due forme di condizioni patologiche descritte da lui come una singola malattia, chiamandola retinite emorragica esterna. La terza forma di angiomatosi retinica, descritta da G. Coats, è attualmente nota come malattia di Hippel.
I difetti genetici responsabili dello sviluppo della retinite non sono stati stabiliti. Negli ultimi due decenni, numerosi casi di combinazione della malattia di Coates con varie anomalie geneticamente determinate sono stati descritti, in particolare, con la retinite pigmentosa, la sclerosi tuberosa, le sindromi Hallermann-Straight, Señora-Loken, Parry-Romberg e Cornelia de Lange.
Un aumento del livello di fattore di crescita dei fibroblasti nel siero del sangue è stato trovato in pazienti con tumori multipli di glomus e malattia di Coats. Gli autori non escludono il possibile ruolo di questo fattore nella patogenesi della malattia. Viene anche suggerita l'influenza del fattore di permeabilità vascolare (o fattore di crescita endoteliale vascolare) sui processi di angiogenesi in lesioni di vasi retinici di varie eziologie, in particolare nella malattia di Coats.
Attualmente non esiste una classificazione generalmente accettata della malattia di Coats. Nella pratica clinica, per una valutazione più chiara della gravità della malattia, prevedendo il suo esito e standardizzando il trattamento dei pazienti con malattia di Coats, si raccomanda la classificazione clinica, evidenziando 4 fasi nel corso della malattia
I segni classici della fase avanzata della malattia di Coats sono spesso rilevati già nei lattanti di 2-6 mesi. Solitamente in questi casi, i primi sintomi della malattia sono strabismo o leucocoria, e con la biomicroscopia si trova un distacco essudativo della retina essudativa, con la retina distaccata sotto forma di bolle situate nello spazio retrolentale o adiacenti alla superficie posteriore della lente.
Nella fase iniziale, la malattia di Coates è asintomatica e viene spesso diagnosticata in bambini di età compresa tra 2 e 8 anni con esami occasionali da un oftalmologo prima di entrare in un asilo nido, in un giardino o in una scuola. Negli adulti, la malattia si sviluppa più spesso all'età di 40-60 anni.
I bambini più grandi e gli adulti possono lamentare una diminuzione progressiva dell'acuità visiva, la comparsa di "macchie" di fronte a un occhio dolorante o la distorsione della forma e delle dimensioni degli oggetti in questione.
Di regola, un occhio è interessato. I cambiamenti bilaterali sono osservati solo nel 5-8% di pazienti. I ragazzi sono malati 3 volte più spesso delle ragazze.
Il sintomo dominante della malattia di Coates è il luminoso, giallo, depositi di prurito di essudato solido negli strati retinici e nello spazio sottoretinico, localizzati principalmente nel polo posteriore o in quelle aree in cui si trovano i vasi alterati. Le anomalie vascolari si trovano principalmente sulla periferia e comprendono telangiectasia, arteriole dilatate, capillari e venule, micro e macroaneurismi, shunt artero-venosi. Quando l'oftalmoscopia cambia i vasi possono assomigliare a "perle rosse" o "mazzetti di cenere di montagna". I vasi anormali sono più spesso localizzati nella metà temporale della retina, specialmente nel quadrante inferiore (nel 40% dei casi).
Le manifestazioni cliniche variano in base alla gravità dei disturbi vascolari capillari con lieve essudazione, che coinvolge meno di un quadrante, a vasti campi di telangiectasia. sovrapposizione 3-4 quadranti e accompagnato da massiccia essudazione e sviluppo del distacco di retina limitato o totale.
Se non trattata, la malattia continua a progredire, il che porta allo sviluppo del distacco di retina totale. La malattia di Coats particolarmente sfavorevole si verifica nei bambini piccoli. Nel 96% dei bambini con malattia di Coates che non stanno ricevendo il trattamento, il distacco totale della retina e l'iridociclite si sviluppano entro 6 anni e si forma una complicata cataratta. Di conseguenza, il 57-75% dei pazienti con retinite di Coin sviluppa glaucoma neovascolare e il 23% ha subatrofia del bulbo oculare.
Per chiarire la diagnosi e determinare la tattica del trattamento, oltre all'esame oftalmologico di routine, i pazienti con malattia di Coats devono condurre uno studio più approfondito del fondo dell'occhio usando metodi indiretti GoldOmann usando un oftalmoscopio a testa binoculare, biomicroscopia con lente Goldmannna a tre specchi e angiografia fluorescente.
In PAH, malformazioni vascolari, occlusioni di capillari di arteriole e arterie, zone di permeabilità alterata delle pareti dei vasi retinali dilatati, aree non perfuse, shunt artero-venosi sono rilevati. Il fago può localizzare con precisione le anomalie vascolari e stimare la quantità di imminente coagulazione laser. In alcuni casi, specialmente nei pazienti con edema maculare o depositi di essudato solido nella macula, è consigliabile utilizzare la tomografia a coerenza ottica.
Nei pazienti con malattia di Coates in uno stadio avanzato, avanzato e terminale della malattia, caratterizzato dalla presenza di un distacco di retina essudativa e / o da ampi depositi intra e subretinici di essudato duro, è necessario utilizzare l'ecografia. La scansione ad ultrasuoni elimina la presenza di tumori che possono essere localizzati sotto la retina distaccata o mascherati con essudato, in conseguenza dei quali non vengono rilevati dall'oftalmoscopia, determinare la localizzazione, lunghezza e altezza del distacco della retina e depositi essudativi simili a tumori, valutare lo stato dello spazio sottoretinico. Nei casi difficili in pazienti con distacco di retina totale, per escludere il retinoblastoma, il medulloepithelioma maligno o il melanoma, è consigliabile avere una TC, una risonanza magnetica e un'ecografia color doppler.
Con il follow-up a lungo termine dei pazienti con malattia di Coats, è utile usare la perimetria. La valutazione di cambiamenti nel campo visivo in dinamica in alcuni casi ci permette di giudicare la natura del decorso della malattia: un aumento dell'area dei difetti nel campo visivo indica la progressione della retinite essudativa esterna.
I risultati degli studi morfologici nella fase iniziale della malattia sono incoerenti. Alcuni autori hanno trovato un significativo ispessimento delle pareti dei piccoli vasi con clearance invariata o leggermente aumentata e endotelio relativamente intatto. Altri ricercatori hanno segnalato un marcato assottigliamento delle pareti delle piccole navi, un aumento del loro lume e l'assenza di endotelio in certe aree.
La microscopia elettronica ha rivelato che un ispessimento delle pareti dei capillari in fase avanzata della malattia grazie alle sue lipidi impregnazione, plasma e fibrina, nonché macrofagi e leucociti infiltrazione. Il plasmolemma delle cellule endoteliali non ha contorni di membrana chiari. Nel loro citoplasma determinato giovani forma lamellare complesse - dictiosomi connessi alla sua nuova formazione. Marcata ispessimento della membrana di Bruch grazie alla sua accumulazione nello strato esterno del collagene dell'essudato plasma esce horoikapillyarov strato.
Il materiale sottretinale consiste principalmente di colesterolo libero e suoi esteri. La presenza di eosinofili e leucociti nelle pareti dei vasi anormali e intorno a loro indica una reazione infiammatoria causata dalla presenza di essudato.
Retinite Coates deve essere differenziato con le seguenti malattie:
È molto difficile differenziare la malattia di Coats con un retinoblastoma in crescita esofitico. In questi casi, il tumore è spesso mascherato sotto la retina distaccata, possono essere rilevati cambiamenti vascolari secondari sotto forma di dilatazione vascolare retinica e teleangectasie. Il retinoblastoma di solito ha l'aspetto di un nodo denso, sebbene vi siano casi di infiltrazione retinica diffusa da parte delle masse tumorali. Inoltre, in fasi molto avanzate o terminali della retinite di Coin, la gliosi retrolentale imita i noduli tumorali. A volte è difficile stabilire la diagnosi corretta nei pazienti con uno stadio avanzato della malattia, quando il retinoblastoma si disintegra o si trova su una retina distaccata.
In ordine diagnosi differenziale di retinoblastoma e malattia Coates utilizzando una pluralità test paraclinici: CT, MRI e ecografia, Doplerografija colore, determinazione di neurone plasma enolasi e lattato deidrogenasi l'umidità della camera anteriore. Sfortunatamente, nessuno dei metodi diagnostici sopra indicati è specifico. Quando la diagnosi differenziale dei più informativo e QD ecografia, in cui può essere rilevato calcificazioni intraoculari e valutare lo stato del nervo ottico, sclera e tessuti orbitali. Nei pazienti con retinoblastoma in crescita esofitica, le calcificazioni sono rilevate nel 95% dei casi. Sebbene la presenza di calcificazioni e non è sintomo patognomonico di retinoblastoma, tuttavia, in pazienti con la malattia Coates calcificazione intraoculare o ossificazione sono rari.
L'MPT ha una bassa sensibilità alle calcificazioni intraoculari, ma consente di distinguere in modo affidabile l'essudato subretinico da un tumore. In alcuni casi, è consigliabile applicare la biopsia transsclerale e l'analisi del DNA.
Medulloepitelioma- tumore primario è amelanotic epitelio ciliare, spesso si manifesta nei bambini di età 4-5 anni, ma ci sono segnalazioni di sua scoperta nei neonati nei primi mesi di vita. Spesso la diagnosi corretta in pazienti con medulloepiteliomoy ambientato in una fase avanzata della malattia dopo un anno o più dopo l'insorgenza dei sintomi. In questi casi, i sintomi clinici della medulloepiteliome maligna nei neonati ricorda l'immagine in una fase avanzata retinite Coates. La malattia è spesso rilevata quando i pazienti sviluppano leykokoriya o poi, il glaucoma neovascolare, accompagnato da dolore severo.
La TC e l'ecografia in questo stadio della malattia, di regola, non sono informative, specialmente quando il tumore si trova anteriormente, poiché non vi è un chiaro effetto "più tessuto". La risonanza magnetica può aiutare nella diagnosi, in particolare usando la tecnica di ricerca "adiposa soppressiva". Nei casi dubbi, specialmente con lo sviluppo del glaucoma neovascolare con dolore, l'unica via d'uscita per il clinico è l'enucleazione.
Malattia di Hippel e Hippel-Lindau. La necessità di diagnosi differenziale si verifica solo in stadi avanzati misura e terminali della malattia in pazienti con totale distacco della retina essudativo e / o glaucoma neovascolare. In contrasto con la retinite Coates con malattia di Hippel, nel 30-50% dei pazienti entrambi gli occhi sono colpiti. Circa il 25% dei pazienti con malattia di von Hippel Lindau con TC e RM del cervello rivelano hemangioblastoma o emangioma del cervelletto e ha sintomi neurologici. In 1/3 pazienti con diagnosi di cambiamenti cistica renale e / o del pancreas a 7% - feocromocitoma.
criteri diagnostici importante a favore di malattia o di Von Hippel-Lindau Hippel sono anche rilevando emangioma della retina durante l'esame oftalmoscopico dei parenti di sangue o storia medica, indicando la presenza di pazienti con questa forma di facomatosi famiglia.
X-linked retinoschisi giovanile Nei bambini con forma bollosa Retinoschisi giovanile X-linked talvolta rivelano accumulo di essudati duri di colore giallo nel polo posteriore e alterazioni vascolari polimorfici periferici in forma di perivascolari "frizioni", neovascolarizzazione, microaneurismi, vasi obliterati, formando una forma ad albero. In alcuni casi, la malattia è complicata dalla formazione di bande fibrovascolari vitreoretinici, sviluppo e trazione hemophthalmia o essudativa distacco di retina. Quando ecografia in questi casi rilevare contenuti retina distacco dense subretiniche, che possono anche essere oftalmologi fuorvianti.
Risolvere derivanti in questi casi, il dilemma aiuto storia dei dati di diagnostica che indica una modalità legato al sesso di ereditarietà della malattia nei pazienti con congenita Retinoschisi. Nella retinoschisi congenita, in contrasto con la malattia di Coates, entrambi gli occhi sono colpiti. Un ruolo importante è giocato nella diagnosi differenziale di studi elettrofisiologici in cui i pazienti con X-linked Juvenile Retinoschisi quando si registra la risposta massima combinata o scotopica ERG rilevati diminuzione bilaterale di ampiezza b-wave nella conservazione dei parametri di onde. Nei pazienti con malattia di Coats nelle fasi iniziali e avanzate di ERG non cambia. Negli stadi avanzati della malattia in presenza di comuni distacco di retina essudativo colpiti occhio ERG subnormali o no registrati, mentre la risposta dell'occhio intatta rimane normale.
Famiglia vitreoretinopatia essudativa. La necessità di una diagnosi differenziale si pone principalmente nei pazienti con malattia di Coats in uno stadio molto avanzato o terminale. La malattia è bilaterale, ma gli occhi possono essere colpiti con una significativa differenza di tempo. Importante per la diagnosi differenziale dei dati genealogici e dei risultati dell'esame oftalmologico di altri membri della famiglia. Diversamente retinite Coates in famigliare retinopatia essudativa, minimo modifiche essudative spesso determinato cambiamenti fibrovascolari periferici che portano a trazione deformazione del disco nervo ottico e eterotopia macula nella direzione temporale. Pazienti con familiare vitreoretinica essudativa, anche in assenza di variazioni oftalmoscopici negli fundus diminuzione b-onda ERG osservati. Inoltre, nei pazienti con malattia Coates cambiamenti inusuali nel corpo vitreo, tranne risposta infiammatoria secondaria visto negli stadi avanzati sviluppati e lontano della malattia.
L'uveite toxocarotica è caratterizzata da una pronunciata reazione infiammatoria del corpo vitreo e dalla presenza di masse bianche o grigie (granuloma coroidale) nel polo posteriore o sulla periferia della retina. Successivamente si formano filamenti e membrane vitreoretiniche grossolane. Sia nello stadio acuto della malattia che nel periodo di remissione, può svilupparsi il distacco della retina. La malattia è solitamente unilaterale e si sviluppa prevalentemente nell'infanzia.
La diagnosi differenziale si basa su differenze cliniche: la retinite Coates anomalie vascolari prevalenti, vitreo cambia mite e appaiono solo nelle fasi avanzate della malattia. Inoltre, il 60-80% dei pazienti con toxocariasi nella fase acuta della malattia osservata vari disturbi somatici: febbre, tosse, dispnea e nei polmoni, epato-splenomegalia, crampi, orticaria rash, eosinofilia. Successivamente, un esame radiografico degli organi del torace nei polmoni rivela diffuse ombre infiltrative.
Lo studio immunologico è un esame immunologico-enzimatico che utilizza come antigene uova di parassita: in circa il 45% dei pazienti con lesioni oculari, il titolo anticorpale supera 1:32. Una conferma indiretta della diagnosi in un bambino con sospetta uveite toxocarotica è un effetto terapeutico pronunciato nella somministrazione di corticosteroidi e dietilcarbamazina.
Uveite toxoplasmatica. L'infezione da Toxoplasma gondii nel periodo postnatale di solito passa inosservata. Horioretinit si verifica in circa l'1% dei pazienti con la forma acquisita di toxoplasmosi. La malattia è unilaterale. Le lesioni ortoretiniche sono associate a vitreite di diversa gravità. Quando disco Vitrea fluisce attraverso il velo traslucido nel vitreo retinohoroidalnye bianco-giallo tasche prominiruyuschie creare l'effetto, figurativamente chiamato "lampada in una nebbia." Nei casi più gravi, l'infiammazione si estende al segmento anteriore, accompagnata dalla comparsa di cellule nella camera anteriore e l'umidità precipita sull'endotelio, così come la formazione di aderenze. In alcuni casi, ci sono papillita fenomeni, multiplo emorragia intra e subretinica, massiccia essudazione, accompagnato dallo sviluppo di essudativa distacco di retina.
La diagnosi differenziale si basa su una tipica presentazione clinica e risultati positivi di studi immunologici - una reazione con un colorante o anticorpi che determinano la fluorescenza indiretta (IgM e IgG). In alcuni casi, la toxoplasmosi acuta segnato malessere, febbre, dolori muscolari, eruzioni cutanee maculopapulare, linfoadenopatia e ingrossamento del fegato. Le eruzioni cutanee persistono per 3-4 giorni, i restanti sintomi della malattia - entro pochi giorni o addirittura settimane. Nel nominare farmaci e corticosteroidi etiotropic (la combinazione di pirimetamina e sulfadiazina e clindamicina con deksazonom) nella maggior parte dei pazienti con toxoplasmosi acquisita notato una graduale regressione dei disturbi vitreo e della retina.
La malattia di Ilza è una retinovascolite periferica idiopatica associata a ischemia delle regioni periferiche della retina. Circa l'80% dei pazienti con malattia di Ilza è di sesso maschile. La malattia di solito si sviluppa all'età di 20-30 anni. Di regola, entrambi gli occhi sono interessati. Nel 17-48% dei pazienti, le lesioni oculari sono combinate con disfunzioni dell'udito vestibolare. Altri disturbi extraoculari si verificano meno frequentemente e includono principalmente i danni al sistema nervoso: mielopatia acuta e subacuta, l'epilessia, neuropatia periferica, para- e emiplegia, ictus. La malattia di Ilza è comune in Medio Oriente. Per qualche tempo la malattia potrebbe essere asintomatica.
Le principali cause di disabilità visiva sono l'emofthalmus e l'edema maculare. Al PHA alla periferia si determinano zone vasodei ben definite e non perfuse e segni di vasculite. Microaneurismi, vene dilatate, shunt artero-venosi, aree di depositi di essudato solidi e foci multipli di tipo wat sono rilevati lungo il bordo delle zone avascolari. Con il progredire della malattia, si sviluppano neovascolarizzazione preretinica e prepapillare, occlusioni dei rami della vena centrale della retina, fibrosi vitreoretinica e rubeosi dell'iride. La malattia è spesso complicata da emofthalmus ricorrente. Tuttavia, i pazienti con malattia di Ilza hanno un'acuità visiva elevata: a lungo termine, il 67% dei pazienti ha acuità visiva di 0,5 o più.
La diagnosi differenziale è talvolta associata a determinate difficoltà, specialmente nella fase iniziale della malattia. Si basa sulle differenze oftalmoscopiche, sui risultati di PAH e sui dati dell'esame neurosomatico dei pazienti. Inoltre, in quasi tutti i pazienti con retinite di Coin, vengono rilevati focolai di essudato solido nel polo posteriore. Allo stesso tempo, complicanze quali hemophthalmus ricorrenti e la fibrosi preretiniche alla malattia Coates sviluppano estremamente rara e di solito sono il risultato di una scelta inadeguata dei parametri della coagulazione laser.
Persistente primaria del vitreo (PPGST) - raramente osservati sporadici anomalia congenita causata dalla persistenza e sistema vascolare hyaloid primitivo fibrosi secondaria. La sconfitta è solitamente unilaterale. Nei pazienti con PGGST, il cordone fibrovascolare lascia la testa del nervo ottico e si attacca alla capsula della lente posteriore, causando opacizzazione nel sito di contatto. Spesso PGGST è combinato con microftalmo o microcornea.
La diagnosi differenziale della malattia di Coates con altre condizioni patologiche causa difficoltà solo nella fase avanzata e si basa sull'analisi dei dati dell'anamnesi, i risultati degli esami clinici e immunologici.
Nel 1960, G. Meyer-Schwickerath e K. J. Pesch segnalati risultati positivi dell'uso di xeno fotocoagulazione per il trattamento di pazienti con la malattia Coates e telangiectasia retina, è combinato con un essudato sottoretinico secondario. Più tardi, ci sono state pubblicazioni che mostrano l'efficacia della crioterapia e della coagulazione laser della retina nel trattamento di pazienti con retinite di Coins.
L'efficacia della riabilitazione di pazienti con retinite Coates in particolare risultato funzionale dipende dall'età in cui si manifesta la malattia e in quale fase del trattamento della malattia viene avviato. Nei casi in cui vi sono estesi depositi di fluido nel polo posteriore e periferia, spesso in combinazione con essudativa distacco di retina, coagulazione laser viene eseguita principalmente con l'organo bersaglio. La coagulazione laser della retina è efficace negli stadi iniziali e avanzati (IA-IIA) della malattia con lesioni fino a 240 °. In caso di lesioni con una vasta area o localizzate all'estremità periferica, è consigliabile combinare la coagulazione laser della retina con la crioterapia.
Negli stadi IIB-IIIA della malattia, la crioterapia è più efficace della coagulazione laser. Nei bambini, soprattutto in tenera età, la remissione della malattia, di regola, può essere raggiunta solo come risultato di diversi corsi (2-6) di coagulazione laser e / o crioterapia. Gli intervalli tra i trattamenti sono di 3-4 mesi.
segmento posteriore coagulazione laser con retinite Coates effettuata utilizzando unità laser adattati alla lampada a fessura o proiettore oftalmoscopio binoculare. Nel primo caso vengono utilizzate lenti a contatto corneali diverse per la coagulazione laser. Ampiamente utilizzati tre specchio lente Goldmann, quattro -. Lente a specchio Karikhoffa, la lente ditta "Transekvator" Volk, ecc Quando senza contatto lenti uso coagulazione periferico 60, 78 o 90 diottrie. Va ricordato che quando si usano questi obiettivi, le dimensioni dello spot sulla retina cambiano rispettivamente 0.92, 1.15 e 1.39 volte.
È consigliabile iniziare il trattamento con coagulazione laser a barriera attorno alle anomalie vascolari e lungo il bordo della retina distaccata, formando una linea di demarcazione di 2-3 file di coaguli. Il diametro dei coaguli durante la coagulazione periferica è 200-500 μm, tempo di esposizione 0,1-0,3 s, potenza 150-800 mW. In una sessione, puoi applicare fino a 500-700 coaguli. Dopo 5-7 giorni, viene eseguita una seconda sessione durante la quale le malformazioni vascolari vengono coagulate.
In alcuni casi è utile la coagulazione dei depositi simili a tumori dell'essudato subretinico, che accelera in modo significativo il loro riassorbimento. Allo stesso tempo, i parametri di potenza, esposizione e diametro spot sono identici a quelli utilizzati nella coagulazione delle zone confinanti con i depositi di essudato subretinico. Nei casi torpidi, è possibile l'uso combinato della coagulazione laser e della crioterapia transsclerale. La distruzione di tutte le anomalie vascolari è una condizione necessaria per il completo recupero. Il primo ciclo di trattamento può essere considerato completo solo dopo che tutte le malformazioni vascolari, incluse le più piccole teleangiectasie e microaneurismi, sono coagulate.
Quando si esegue la coagulazione laser in pazienti con retinite di Coin, possono verificarsi le seguenti complicanze:
Per evitare queste complicazioni devono in ogni caso essere parametri di coagulazione accuratamente selezionati (potenza, esposizione, e dimensione dello spot), mentre i pazienti con lesioni occupanti vari quadranti coagulazione tengono diverse sessioni con intervalli di essi in 7-10 giorni.
Dopo qualche tempo (circa 2-3 mesi) dopo la coagulazione laser o crioablazione vascolari, anomalie riassorbimento parziale di emorragie subretiniche e intra ed essudati, compresi i depositi essudato sottoretiniche nella macula. In essudative zone distacco di retina a seconda del grado di riassorbimento di contenuti subretiniche indicato completa o parziale battuta distacco della retina.
Come il riassorbimento di fluido e montare distacco della retina può essere rilevata nascosto sotto di loro e quindi aneurisma non precedentemente diagnosticato. A questo proposito, al fine di prevenire ricorrenza della malattia è necessario effettuare la coagulazione o (sriodestruktsiyu e ri-coagulare grandi malformazioni vascolari che non potevano essere bloccati durante il primo ciclo di trattamento. Il numero di cicli di trattamento laser necessarie per stabilizzarsi nel corso della malattia nei pazienti con retinite Coates, varia solitamente da 1 a 6. Quando infanti riabilitazione con retinite Coates avente sostanziale acuità visiva (0.01 e superiore), le tabelle o specifico dei pori ovomu PEL, insieme a un laser o crioterapia pleoptic coagulazione necessari per effettuare il trattamento del colpita occhio e il dosaggio di occlusione meglio vedere occhio per prevenire profonda deprivazione visiva.
Nei casi in cui i pazienti con malattia diffusa sviluppa Coates essudativa o trazione distacco di retina (fase IIb-IIIa) mostra l'utilizzo di sigillante ekstraraskleralnogo tsirklyazha o in combinazione con vitrectomia, escissione pre e subrstinalnyh membrane transretinalnym drenaggio dell'essudato e successivo tamponamento con olio di silicone o perfluorocarburi. Allo stesso tempo, è necessaria la coagulazione endodiatherica o endolaser delle teleangiectasie.
L'osservazione passiva di bambini con malattia di Coats porta allo sviluppo di cecità nel 94% dei casi, difetti estetici grossolani causati dalla perdita dell'occhio a causa di enucleazione, nel 39%. Il trattamento tempestivo quando i pazienti soddisfano o, in misura maggiore, il regime raccomandato dai loro genitori consente di salvare l'occhio nel 97% dei bambini, la vista obiettivo nell'88%. Gli alti effetti della fotocoagulazione aggressiva e / o della crioterapia sono confermati anche dai risultati di ME. Ridley et al. (1982), che riuscì a stabilizzare l'acuità visiva nel lungo periodo dopo il trattamento nel 70% dei bambini di età superiore a 4 anni.
I bambini con la malattia Coates, che a seguito di trattamento raggiunto la remissione, dovrebbe essere testato almeno 1 volta in 4-6 mesi, dal momento che il 40% di loro una media di 4,5 anni ci sono nuova zona malformazioni vascolari. Per evitare lo sviluppo di complicanze essudative, tutte le nuove anomalie vascolari emergenti devono essere coagulate.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.htmlLa malattia di Coats è una rara anomalia congenita che porta al distacco della retina e, di conseguenza, alla cecità parziale o assoluta. La malattia progredisce gradualmente e nelle prime fasi è quasi impercettibile.
Cosa è necessario sapere per diagnosticare la malattia in tempo utile ed è possibile rallentare i processi patologici per ritardare la perdita della vista? Chiunque abbia a cuore la salute di se stessi e dei propri cari, è utile comprendere la patogenesi e i sintomi della malattia oftalmica insidiosa.
Dalla retinite Coats soffre da 1 a 9 persone per 100 mila della popolazione mondiale. Circa il 78% dei casi sono uomini. Di solito l'insorgenza della malattia si verifica nei primi 10-16 anni di vita. Il debutto più comune si verifica nei bambini di 5-8 anni, anche se può verificarsi a qualsiasi età.
La malattia di Coats è caratterizzata da uno sviluppo anormale dei vasi sanguigni che permeano la retina - il rivestimento interno dell'occhio. Questo è espresso dalle seguenti patologie:
Con il colesterolo essudato penetra negli organi visivi. Si accumula e si accumula nel fondo, che porta alla retinite - infiammazione del fondo. A lungo termine, questo causa il distacco della retina e la cecità. A causa dei processi che si verificano nella malattia di Coats, è anche chiamata retinite essudativa e teleangiectasia retinica.
La malattia è di natura idiopatica, cioè le sue cause sono ancora sconosciute. Si ritiene che non sia ereditato, ma abbia una natura teratogena - posta nel periodo dello sviluppo embrionale.
Il rischio di retinite essudativa nel feto aumenta quando i seguenti fattori influenzano il corpo di una donna incinta:
I pazienti e le loro famiglie dovrebbero conoscere il meccanismo di sviluppo della malattia. Il ruolo principale in questo processo è assegnato a una struttura polimorfica, cioè multipla, perturbante della struttura dei capillari dell'occhio. Il difetto iniziale si trova negli endoteliociti della barriera emato-retinica. Queste sono le cellule dello strato che copre ciascuna delle navi del fondo ed è responsabile della permeabilità delle pareti dei capillari. Normalmente, sostanze estremamente innocue che alimentano l'occhio penetrano nella retina attraverso il filtro emato-retinico.
IMPORTANTE! Una barriera difettosa sta facendo entrare troppo sangue. Con esso, grandi molecole lipidiche entrano nell'occhio.
Anomalia porta alla sindrome emorragica, che è caratterizzata da frequenti emorragie nel fondo dell'occhio.
Ciò ha le seguenti conseguenze:
Con il progredire della malattia, la vista si deteriora, causando infine glaucoma, cecità e quindi perdita dell'occhio.
La patologia si sviluppa in fasi. Gli scienziati distinguono le seguenti fasi della malattia:
La fase iniziale è difficile da riconoscere, ma solo su di essa è curabile la malattia di Coats.
Inizialmente, la malattia si manifesta come segue:
Quando la malattia raggiunge il secondo stadio, la visione del paziente diminuisce bruscamente.
Questo stadio è caratterizzato dalle seguenti manifestazioni:
Al terzo stadio, il distacco della retina in modo assoluto si sviluppa gradualmente e l'occhio cessa di vedere. L'infiammazione subretinica porta a rubeosi - una condizione in cui vasi appena formati appaiono sull'iride. In questa fase si verificano cataratta e glaucoma.
Nella fase terminale della telangiectasia del fondo oculare si verifica il distacco totale della retina. L'organo interessato è atrofizzato e deve essere rimosso.
La malattia di Coates colpisce di solito un occhio e solo l'11% del numero totale di casi colpisce entrambi gli occhi. Molto spesso, può essere riconosciuto con l'aiuto di una foto. Una luminescenza giallastra delle pupille di una persona nella cornice, simile all'effetto occhi rossi, indica una malattia. Si verifica a causa di depositi di colesterolo.
I seguenti sintomi indicano anche l'insorgenza della retinite essudativa:
La malattia progredisce senza dolore. Il paziente e il suo ambiente spesso non prestano attenzione alle prime manifestazioni della malattia.
IMPORTANTE! Oltre alla sindrome dell'occhio giallo, lo squint mite e il frequente rossore sclerale sono indicativi della fase iniziale della malattia di Coates.
Con lo sviluppo della retinite, i foci di colesterolo crescono nell'occhio e le navi retiniche sanguinano e si espandono sempre di più. Di conseguenza, i capillari si fondono in noduli. Il paziente inizia a vedere modelli insoliti. Nelle fasi finali della malattia, segue la cecità parziale e quindi la morte completa dell'organo colpito.
L'ICD-10 si riferisce alla retinite da Coats ad altre malattie della retina. La malattia ha il codice H.35.0.
Nella fase iniziale, l'oftalmoscopia consente di rivelare la patologia - un esame da un oculista. Il medico esamina il fondo del paziente con l'ausilio di attrezzature speciali: un oftalmoscopio e un dispositivo con una lente di fondo.
L'ispezione rivela irregolarità nella struttura dei seguenti elementi oculari:
L'uso oftalmoscopico determina fino a che punto è finita la fase iniziale della retinite. Se la malattia è iniziata di recente, sulla periferia della retina si trovano molte isolette essudative solide. Quando il disturbo è vicino a una transizione verso uno stadio sviluppato, i foci di colesterolo riempiono la parte centrale della retina. In entrambi i casi, i capillari del fondo sono distorti e dilatati.
Un esame di routine non è l'unico modo per rilevare la malattia di Coates. I seguenti metodi sono utilizzati anche per questo:
Se il paziente ha già avuto un distacco di retina completo, è necessario condurre non solo la TC, ma anche il color Doppler con la risonanza magnetica. Ciò contribuirà ad eliminare la possibilità di tumori maligni.
Come trattare la retinite essudativa? La terapia è efficace solo nelle fasi iniziali della malattia.
Stabilisce i seguenti obiettivi:
Nel trattamento di pazienti con retinite di Coin, vengono utilizzati farmaci, criopessia e coagulazione laser della retina, oltre al riempimento extrasclerale. Se la malattia ha raggiunto la fase terminale, non è più suscettibile di trattamento. Quindi ricorse all'enucleazione: la completa rimozione dell'occhio, distrutta dalla malattia.
Con l'aiuto dei farmaci del paziente vengono preparati per la chirurgia. Allo stesso tempo usi medicine dei gruppi seguenti:
Per mezzo della scarica di angioprotectors è emoxipin. Tra le altre cose, protegge la retina dalla luce intensa e accelera il riassorbimento del fluido che è entrato nell'occhio attraverso vasi anormali.
Questo farmaco ha i seguenti analoghi farmacologici:
In attesa di un intervento chirurgico, i pazienti assumono agenti antipiastrinici come Aspirina, Ticlopidina e Clopidogrel.
Fino alla metà della fase avanzata, se non sono interessati più di due terzi del fondo dell'occhio, i medici ricorrono alla coagulazione laser della retina. Allo stesso tempo, i vasi anormali sono sigillati e quindi arrestano le emorragie. Il corso del trattamento consiste in 2-6 serie di procedure ad intervalli di 3-4 mesi.
IMPORTANTE! La vista è stabilizzata nel 70% dei pazienti con malattia di Coats sottoposti a chirurgia laser.
Se la retina ha già iniziato a esfoliare, quindi fino alla metà del terzo stadio della malattia, viene utilizzata la criopessia. In questo metodo, i medici congelano le aree danneggiate del fondo oculare con una sonda esterna sottile. L'area della retina, che si trova direttamente sotto l'apparecchio, viene saldata al rivestimento interno dell'occhio. Quindi alternativamente blocca tutte le pause. La criopessia consente di ripristinare l'integrità e l'integrità della retina, arrestandone o rallentandone il distacco.
L'otturazione extra-clavicola viene utilizzata dalla seconda metà della fase avanzata della malattia di Coats fino alla metà della fase avanzata avanzata.
Questa complicata operazione viene eseguita come segue:
Nel 95% dei casi, l'operazione aiuta a fermare lo sviluppo della patologia.
Con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, la malattia ha una prognosi condizionatamente favorevole: la visione può essere mantenuta, sebbene il disturbo ritorni al 40% dei pazienti con remissione.
La prognosi avversa espone nei seguenti casi:
La malattia è particolarmente pericolosa per i bambini piccoli. Senza un trattamento tempestivo, il 96% dei pazienti sviluppa una cataratta complicata, il 70% ha glaucoma neovascolare e il 23% atrofia dell'occhio.
Risposta dettagliata alla domanda "Cos'è la malattia di Coats?":
La prevenzione delle malattie non esiste. L'unico modo per evitare conseguenze gravi è di notare la malattia in una fase precoce ed eseguire un'operazione.
Retinitis Coats è una malattia rara e pericolosa che non può essere prevista. Non ha cause esterne e non è ereditario. Gli esami regolari da un oftalmologo e la massima vigilanza aiutano a rilevare e fermare la malattia nel tempo. La malattia colpisce i bambini che di solito tacciono sui polmoni, i disturbi indolori e gli adulti che ignorano i problemi. Più gente impara su questa patologia, meno vittime si accecano.
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